本文译自克里夫兰医学中心网站
 
2014的ALS冰桶挑战令无数以前从未听说过“肌肉萎缩性侧索硬化症”(Amyptrophic lateral sclerosis,简称ALS。俗称“渐冻人症”)的人迅速认识了这一致命疾病。这一挑战要求参与者在社交媒体发布自己被冰水浇遍全身的视频内容,然后提名其他人或参与冰桶挑战,或慷慨捐赠,好两者皆有之。其目的在于让更多人知道ALS,并募集资金进行研究。
围绕着ALS有许多秘密未曾揭开。ALS是一种运动神经元疾病,它会侵袭大脑和脊髓的运动神经细胞(有了这些神经细胞,你才能控制肌肉)。终,患者将失去力量,不能动弹。
冰桶挑战帮助宣传了这种疾病,这个简单的主意吸引了全世界成千上万人的关注。
据粗略估计,今年的挑战赛从6月29日拉开帷幕至今,ALS协会已经募集了超过1300万美元,远远超过了去年同期的170万美元。约26万挑战者进行了捐赠。
 
以下是克里夫兰医学中心ALS部门主任、医学博士、博士 Erik P. Pioro所列举的“关于ALS每个人都应知道的十大事实”:
1、ALS影响了大约3万美国人,每年有将近5600个新病人被诊断出患有ALS。(注:中国约有20万名“渐冻人”)
2、总体而言,男性患ALS的几率仅略多于女性。但对于50岁以下的人群并非如此,特别是在30岁和40岁年龄层,男性发病率3-4倍于女性。
3、大约10%的ALS病例源于基因或遗传,另外的90%属于散发性病例。对于这部分人群来说,我们不知道其发病原因或触发的关键。然而在遗传案例中,70%的情况下,我们可以确定其致病基因。许多研究正在试图破解造成遗传性ALS的全部基因。
4、对于大多数ALS病例,由于不了解其致病原因,我们也无法根治该病。只能寄希望于医学界尽快发现治愈方法,或者至少能找到一种疗法延缓这一疾病的进程,使之成为一种慢性疾病,就像多发性硬化症的大多数案例一样。
5、利鲁唑是迄今为止美国食品药品监督管理局(FDA)唯一批准用于ALS治疗的药物。尽管它延缓了疾病发展,为患者延长了数个月的生存机会,但它无法彻底治愈ALS患者,我们必须找到更好的治疗方法。
6、ALS的首发症状的类型和位置都可能因人而异,但是显著的症状是肌无力。肌无力可能发生在身体的每一处,包括四肢、脸部、舌头、喉咙,乃至隔膜。因为ALS属于逐步退行性疾病,它会扩展开来影响到身体其他各处的肌肉。
7、ALS对每个人的影响程度都不一样,进程也各不相同。大约20%的ALS人群可存活5年以上,10%的人可生存超过10年。不幸的是,绝大多数患者在症状出现后,都只能生存2-5年。(注:著名的“渐冻人”物理学家霍金21岁时患上ALS,然而一直生存至今,绝无仅有)
8、从出现症状到ALS确诊大约有12个月的时间。增加对ALS的了解,并在症状初露端倪时就尽快去看专科医生,有助于做出正确的诊断和支持性治疗,使治疗尽早进行。
9、尽管思想和记忆通常会得以保存,但是它们也能被ALS影响。研究显示,50%的ALS患者存在某种程度的认知和行为障碍,10%的患者除了虚弱外,还有痴呆症状。了解这一概率是非常重要的,因为在疾病发展和治疗过程中,通常需要由患者本人做出重要决定。
10、基因研究告诉我们,ALS很可能不仅仅是一种单一性疾病,而是一种综合性疾病或者数个会导致类似结果的相关疾病的联合体。这或许可以解释为什么我们至今尚未成功发现一种对所有患者都行之有效的治疗方法。